A colangite esclerosante primária é a inflamação dos condutos biliares intra e extra-hepáticos que, finalmente, acarreta cicatrização e obstrução dos mesmos. A sua causa é desconhecida, mas é provável que ela esteja relacionada a anormalidades do sistema imune. A doença afeta mais freqüentemente homens jovens. Ela ocorre comumente em indivíduos com doença intestinal inflamatória, sobretudo a colite ulcerativa.

A doença se inicia de modo gradual,os sintomas produzidos são:

>fadiga, prurido e icterícia
>crises de dor na região abdominal superior
> febre causada pela inflamação dos ductos biliares
>hepatoesplenomegalia (aumento de fígado e de baço)
>ou sintomas de cirrose

O tratamento pode ser feito com o uso de ácido usodeoxicólico (UDCA), que é um variante de sais biliares, que apresentam a particularidade de ser mais hidrofílico que a maior parte dos sais biliares encontrados na bile.

Existe também a opção do tratamento endoscópico, por meio da dilatação das artérias estenosadas, com balão ou prótese (stent). O transplante hepático é realizado somente em pacientes com cirrose avançada, sendo bem sucedido em quase todos os casos